【3問】全身性エリテマトーデスについての問題「まとめ・解説」

解答3

解説

1．×　検査中の体位は、「仰臥位」ではなく腹臥位とする。なぜなら、腎臓は前面よりも背面からのほうがアクセスしやすいため。背臥位（腹部）からのアクセスの場合、腸管ガスなどにより超音波で腎臓を確認しにくい。また、腸管などを損傷するおそれもある。
2．×　穿刺時に、「くり返し深呼吸」をするのではなく、呼吸を止めてもらう。なぜなら、腎臓の呼吸性移動を抑制するため。ただし、穿刺前は、腎臓の呼吸性移動を使い、医師の指示に従い呼吸を行ってもらい、腎臓を特定・確定させる。
3．〇　正しい。検査後は、ベッド上安静とする。なぜなら、穿刺による合併症として出血が多く、穿刺後の止血は必要不可欠であるため。生検後は、12～24時間程度ベッド上安静とする。他にも、合併症として、感染、その他の臓器の損傷、腎臓の嚢胞などがあげられる。
4．×　検査後2日間は、禁食にする必要はない。当日より飲食が可能である。ちなみに、検査前の飲水はできるが食事を行えない。なぜなら、検査中の緊張や、止血のため背中からの圧迫で，気分が悪くなり嘔吐することがあるため。（※参考：「腎生検ガイドブック2020」日本腎臓学会HPより）

解答1・3

解説

1．〇　正しい。遺伝素因の関与が大きい。遺伝的素因を背景にウイルス感染などが誘因となり、抗核抗体などの自己抗体産生をはじめとする免疫異常で起こると考えられている。
2．×　発症には、「男性ホルモン」ではなく女性ホルモンが関与する。なぜなら、10～30歳代の女性に好発するため。また、妊娠中に発症あるいは増悪することがある。一卵性双生児での全身性エリテマトーデスの一致率は25％程度であることから、何らかの遺伝的素因を背景として、感染、女性ホルモン、紫外線、薬物などの環境因子が加わって発症するものと推測されている。
3．〇　正しい。中枢神経症状（抑うつ、せん妄などの精神症状のほか、けいれん、脳血管障害など）は、生命予後に影響する。予後を左右する病態としては、ループス腎炎、中枢神経ループス（中枢神経症状）、抗リン脂質抗体症候群、間質性肺炎、肺胞出血、肺高血圧症などが挙げられる。死因としては、従来は腎不全であったが、近年では日和見感染症による感染死が死因の第一位を占めている。
4．×　「Ⅰ型アレルギー」ではなく、Ⅲ型アレルギーによる免疫異常である。なぜなら、全身性エリテマトーデスの合併症であるループス腎炎において免疫複合体の関与が示唆されているため。Ⅲ型アレルギーとは、免疫複合体型やArthus型と呼ばれ、抗体はIgG・IgMが関与するが、免疫複合体も関与するアレルギーである。免疫複合体が血管内皮などの組織に沈着すると補体を活性化し、結果として組織障害を生じる。血清病、全身性エリテマトーデスなどに関連する。遅発型で3～8時間で最大の紅斑と浮腫が生じる。ちなみに、Ⅰ型アレルギーとは、即時型、アナフィラキシー型ともいい、肥満細胞や好塩基球からの化学伝達物質の放出によって起こる即時型アレルギーで、アレルゲンに接触した数分後に、皮膚・粘膜症状が出現する。まれにアナフィラキシーショックとなり重篤化（血圧低下、呼吸困難、意識障害を伴う）することがある。
5．×　適切に治療すれば5年生存率は、「50%」ではなく95％以上である。本症の早期診断、早期治療が可能となった現在、本症の予後は著しく改善し、５年生存率は95％以上となった。主な治療法として、①非ステロイド系消炎鎮痛剤、②ステロイド剤などである。

解答５

解説

1．×　インスリンとは、膵臓のランゲルハンス島にあるβ細胞から分泌されるホルモンの一種で、①血糖低下、②脂肪合成の作用がある。
2．×　甲状腺ホルモンとは、サイロキシン（T4）とトリヨードサイロニン（T3）があり、新陳代謝を調節している。脈拍数や体温、自律神経の働きを調節し、エネルギーの消費を一定に保つ働きがある。
3．×　エストラジオールとは、エストロゲンの一種で、母体の肝臓と胎盤、胎児の副腎を経て生成されるため、その血中濃度は胎児の生命状態の指標として用いられる。エストロゲンの中で最も強い卵胞ホルモン作用を持つ物質で、女性の二次性徴に働き、卵巣機能調節、卵胞発育、子宮内膜増殖などの作用を示す。
4．×　副甲状腺ホルモンとは、副甲状腺から分泌され、腎臓のカルシウム再吸収およびリンの排泄促進作用などがあり、血中のカルシウム濃度を上昇させる。つまり、副甲状腺ホルモンの分泌が低下すると、血中カルシウム濃度が低下する。それに伴い、しびれ感、テタニー（手指の不随意な筋収縮）、けいれんなどの症状が起こる。別名：パラトルモンである。
5．〇　正しい。副腎皮質刺激ホルモン〈ACTH〉は、全身性エリテマトーデスでプレドニゾロン（ステロイド薬）を長期間服用している成人女性の患者で、血中濃度が顕著に低下している。なぜなら、プレドニゾロン（ステロイド薬）を長期間服用している場合、常にステロイドレベルが上昇している状態となる。したがって、ステロイドレベルを上げる必要がなくなり、副腎皮質刺激ホルモンの分泌を相対的にさぼり始めることにつながる（ネガティブフィードバック）。ちなみに、副腎皮質ホルモンには、コルチゾール・アルドステロン・アンドロゲン（男性ホルモン）などがある。コルチゾール：血糖値の上昇や脂質・蛋白質代謝の亢進、免疫抑制・抗炎症作用、血圧の調節など、さまざまな働きがあるが、過剰になるとクッシング症候群、不足するとアジソン病を引き起こす。